自己免疫性高脂血症

　自己免疫性高脂血症とは自己抗体が，リポ蛋白代謝に重要な，酵素や受容体などに対して産生され，その欠損症類似の病態を呈するものである．

　自己免疫性高カイロミクロン血症は，血中の中性脂肪（TG）分解のKey Enzymeである，リポ蛋白リパーゼ（LPL），肝性リパーゼ（HTGL）が自己抗体によって阻害され発症する。

自己免疫性脂質異常症が2015年に本邦の指定難病「原発性高カイロミクロン血症」の原因の１つに追記された。
脂質異常症例について、脂質代謝関連分子に対する自己抗体を検索し、apoC-II、GPIHBP1に対する自己抗体が原因と考えられる自己免疫性高中性脂肪血症症例を見出した。 次に、抗apoB-100自己抗体の臨床的意義を検討した。大血管合併症を有する糖尿病症例では抗apoB-100自己抗体価が有意に低値であったが、細小血管合併症とは明らかな関連を認めなかった。安定狭心症男性症例ではプラークの安定性と抗apoB-100自己抗体価との間に正相関を認めた。

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＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）