Subject  : 多発神経障害(多発ニューロパシー)

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 多発神経障害(多発ニューロパシー)
多発神経障害(多発ニューロパシー)は、全身の多くの末梢神経に同時に起こる 機能不全です。

多発神経障害には、突然発症する急性のものと、数カ月から数年かけて症状が 徐々に現れる慢性のものがあります。

急性多発神経障害の原因はいろいろあります。毒素を産生する細菌の感染症 (ジフテリアなど)や、 自己免疫反応(ギラン‐バレー症候群など)でも 起こります。鉛や水銀などの重金属を含む有毒物質、一酸化炭素、ある種の薬も多発神経障害を起こします。原因となる薬には、抗けいれん薬のフェニトイン、いくつかの抗生物質(クロラムフェニコール、ニトロフラントイン、スルホンアミドなど)、化学療法薬(ビンブラスチンやビンクリスチンなど)、鎮静薬(バルビタールやヘキソバルビタールなど)が含まれます。多発性骨髄腫などの癌は、直接浸潤して神経を圧迫したり、毒性物質を産生して急性の多発神経障害を引き起こします。
慢性の多発神経障害は、しばしば原因不明です。最も多い型の慢性多発神経障害の一般的な原因は 糖尿病ですが、アルコールの過剰摂取も原因になります。米国では、栄養不良状態のアルコール依存症患者を除けば、ビタミンB欠乏などの栄養素の欠乏による慢性多発神経障害はまれです。ビタミンB12欠乏症による悪性貧血も慢性多発神経障害の原因になります。その他の原因には、甲状腺機能低下、肝不全、腎不全などがあります。まれな原因として、肺癌などの癌、ビタミンB6(ピリドキシン)の過剰摂取があります。
血糖値のコントロールが不良の糖尿病では、いくつかの型の多発神経障害が起こり、これらは糖尿病性神経障害(糖尿病性ニューロパシー)と総称されています。糖尿病はまた、眼や太ももの筋肉に脱力を起こすのが典型的な、単神経障害や多発単神経炎の原因でもあります。 一部の多発神経障害は遺伝性です。

 【症状と診断】
急性多発神経障害(たとえば ギラン‐バレー症候群)では、両方の脚に突然現れた症状が、上に向かって腕に広がっていきます。症状は脱力、チクチクする感覚または感覚消失です。 慢性多発神経障害の最も一般的なタイプでは、感覚だけが侵されます。通常は足が最初に侵されますが、手が先のこともあります。チクチクする感覚、しびれ、焼けつくような痛み、振動が感じられない感覚消失、手脚の位置が認識できない位置感覚消失などが目立つ症状です。位置感覚が失われると、歩行や立っているだけでも不安定になります。徐々に筋肉を動かさなくなり、最終的には筋力が低下して萎縮します。

多発神経障害は、症状から容易に認識できます。診察と筋電図や神経伝導試験などによって、脚の感覚低下や感覚消失に関する追加情報が得られます。多発神経障害の診断後は、治療可能な原因を特定していきます。血液検査や尿検査で、多発神経障害を起こしうる糖尿病、腎不全、甲状腺の異常などを発見できます。まれに神経の生検が行われます。

 ● 糖尿病性神経障害
糖尿病性神経障害では、手足にヒリヒリする痛みや焼けつくような痛みが起こる、遠位性多発神経障害と呼ばれる症状が現れます。痛みはしばしば夜間に悪化し、触れられたり温度が変わるといっそうひどくなります。温度感覚と痛覚が失われるためにやけどをしたり、長時間の圧迫や外傷によって皮膚に潰瘍ができたりします。過度の負荷を警告する体のサインである痛みを感じないために、外傷による関節損傷が起こりやすくなります。このような外傷は、シャルコー関節と呼ばれています。

 ● 多発神経障害
多発神経障害では、血圧、心拍、消化、唾液分泌、尿生成などの、体の不随意機能をコントロールしている自律神経系の神経がしばしば侵されます。典型的な症状は、便秘、腸や膀胱のコントロール喪失(尿や便の失禁につながります)、性的機能不全、血圧の変動などです。血圧の変動が最も顕著に現れるのは、立ち上がったときに急激に血圧が下がる起立性低血圧です。皮膚の色は青白くなり、乾燥して発汗量が減少します。

 ● 遺伝性の多発神経障害
遺伝性の多発神経障害では、ハンマー状足指、足のアーチが高い、脊椎が曲がっている脊柱側弯症が現れます。感覚の異常と脱力は軽度です。患者は症状に気づかなかったり、気づいても重要視しなかったりします。

 【治療】
理学療法は、筋力低下を軽減します。
原因によって特異的な治療が行われます。ビタミンB6の過剰摂取が原因ならば、ビタミンの使用中止により症状も解消します。糖尿病による神経障害に対しては、血糖値を注意深くコントロールすれば、進行を遅らせたり症状を軽減できます。インスリンを分泌する細胞(島細胞(移植: 膵臓移植を参照))を膵臓に移植すると、神経障害が治癒することがあります。多発性骨髄腫、肝不全、腎不全の治療が行われると症状は徐々に改善されます。多発神経障害が癌による場合は、神経の圧迫を軽減するために癌を切除する手術が行われます。甲状腺機能低下が原因なら、甲状腺ホルモンを服用します。
 ⇒ 神経系の病気の症状

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