原発性胆汁性胆管炎（PBC）

　原発性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis: PBC）は，中高年の女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。自己免疫機序により肝内小型胆管が選択的に破壊され消失することで，慢性進行性の胆汁うっ滞を呈します。

病理組織学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎（chronic non-suppurative destructive cholangitis: CNSDC）と肉芽腫の形成，進行性の胆管消失が特徴とされています．臨床的には胆汁うっ滞に伴うそう痒感が特徴的です。検査所見としては自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体（AMA）が高率に（90%以上）検出されますので診断的意義は高いと考えられています。

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＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）