類天疱瘡

　類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）は，表皮基底膜構成タンパクに対する自己抗体（IgG）によって，表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症です．全身の皮膚および粘膜に，水疱やびらんを生じます．類天疱瘡には，水疱性類天疱瘡（主に皮膚に症状）と粘膜類天疱瘡（主に粘膜に症状）の亜型が存在します．後天性表皮水疱症は，水疱性類天疱瘡と臨床症状が類似しており，病理学的所見，蛍光抗体法所見から両疾患を鑑別することは困難であり，現時点では同一の疾病として取り扱われています． 類天疱瘡でみとめられる自己抗体の標的抗原は，表皮基底細胞と基底膜を結合する接着構造であるヘミデスモゾームに存在する230 kD類天疱瘡抗原（BP230, BPAG1）と180 kD類天疱瘡抗原（BP180, BPAG2）です．後天性表皮水疱症では抗�Z型コラーゲン抗体が検出されます．

　■ 類天疱瘡の臨床的特徴

　緊満性水疱と紅斑（皮膚・粘膜）

　■ 後天性表皮水疱症

　機械的刺激にともなう水疱やびらんの形成

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）