自己免疫性ヘパリン誘発性血小板減少症

　ヘパリン起因性血小板減少症（heparin-induced thrombocytopenia、HIT）は、抗血栓薬/抗凝固剤として広く用いられているヘパリンの重大な副作用です。免疫機序を介して血小板減少や血栓塞栓症を引き起こし、適切な治療が行なわれない場合には、生命をも脅かす重篤な病態を呈します。（HITはI型とII型に分類されますが、臨床的に問題となるのがII型で、現在では通常HITは狭義でII型のみを指しています）

　■ 原因

　HIT発症の原因はヘパリン依存性の自己抗体（HIT抗体）の出現です。HIT抗体は主に血小板第4因子(PF4)とヘパリンとの複合体に対する抗体です（PF4以外にIL-8やNAP-2に対する抗体によるHITの発症例の報告もありますが稀です）。PF4あるいはヘパリンのみでは抗原性を持ちませんが、複合体を形成することによりPF4に構造変化が起き、抗原性を発揮します。この構造変化はヘパリン過剰でもPF4過剰でも起きません。

ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）と新型コロナウイルス感染症（COVID-19）ワクチン接種による血小板減少症を伴う血栓症（TTS）は，ヘパリン類とワクチンで誘因が異なるものの，抗血小板第４因子（PF4）抗体が血小板や単球を活性化し，トロンビン過剰産生，血栓塞栓症，消費性血小板減少をきたす病態で，抗PF4抗体関連血小板活性化疾患とも捉えることができる。

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）