ANCA関連血管炎

　ANCA関連血管炎とは 血液中に（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）)と呼ばれる自己抗体（自分の体の構成成分に対する抗体）が出現し、各臓器の細い血管の炎症をおこす病気がANCA関連血管炎です。

抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）は、好中球細胞質に対する自己抗体の総称であり、間接蛍光抗体法の蛍光染色パターンによりP（perinuclear）-ANCAとC（cytoplasmic）-ANCAに分類される。P-ANCAはmyeroperoxidase（MPO）、C-ANCAはproteinase3（PR3）を主な対応抗原とし、ELISA法によって測定する場合にはMPO-ANCA、PR3-ANCAと表記される。それぞれ疾患特異抗体であるとともに、疾患活動性のマーカーとしても重要であり、臨床経過中も測定される。

血管炎は、血管そのものに炎症を認める疾患の総称である。この疾患概念は1866年にKussmaulとMaierらにより結節性動脈周囲炎の患者が報告されたことに始まった。前節で述べたANCAが1982年にDaviesらにより発見され、近年の血管炎の分類・診療に大きな影響を与えることとなる。その後1994年に開催されたチャペルヒルコンセンサス会議で各血管炎の定義や主な罹患部位による分類法（CHCC 1994）が提唱され、そこでANCA関連血管炎という血管炎概念が提唱され定着した。2012年に改訂された新たなチャペルヒル分類では小型血管炎は免疫複合体性血管炎群とANCA関連血管炎と総称される疾患群の2群に大別され、そのうち本項のANCA関連血管炎はさらに全身型と臓器限局型に大別されている。

全身型ANCA関連血管炎には顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis ，MPA）・多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis ，GPA）と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ，EGPA）の3疾患がある。MPO-ANCAはMPAとEGPAの、PR3-ANCAはGPAの疾患標識抗体である。一方、臓器限局型ANCA関連血管炎には腎にのみ血管炎を発症する病型としてpauci-immune型の壊死性半月体形成性糸球体腎炎が知られ、腎限局型血管炎（renal-limited vasculitis ，RLV）と呼ばれる。RLVはMPAの腎限局型とも考えられるがその疾患標識抗体もMPO-ANCAである。
※稀にMPO-ANCA陽性のGPA、PR3-ANCA陽性のMPAは存在する。

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＜出典：難病情報センター ＞

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