クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）

　脳に異常なプリオン蛋白が沈着し、脳神経細胞の機能が障害される一群の病気は、プリオン病と呼ばれます。クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease：CJD）は、その代表的なもので、急速に進行する認知症を呈します。 プリオン病には、このCJDのほかにゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病と致死性家族性不眠症があります。

　【症状と診断】

　行動異常、性格変化や認知症、視覚異常、歩行障害などで発症します。数カ月以内に認知症が急速に進行し、しばしば ミオクローヌス と呼ばれる 不随意運動 を認めます。発病より半年以内に 自発運動 はほとんどなくなり寝たきりの状態となります。
多くの場合は急速に進行し、発病後数ヶ月以内で寝たきりになります。その後、全身衰弱、呼吸麻痺、肺炎などで死亡します。

　【類似病】

ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病
致死性家族性不眠症
獲得性プリオン病
クールー

　⇒　脳に関連する病気