アミロイド

アミロイドとはある罹患の下で血液で容器あるいは他の組織を堆積 させるタンパクが条件付けをする線維性の一般項。 それは細胞外 で蓄積します、そしてアミロイドーシスが起こされます。アミロイ ドとは それは径線の 8-10nm です、そして腐敗していることは非 常に難しいです、そしてアミロイド線維はβシート構造をとる傾向 があるために不溶性です。 アミロイドとはチオフラビンS 陽性と コンゴレッド被蓋光屈折性が示されます。 多発性骨髄腫に関連し て起きる原発性類デンプン症は免疫グロブリンの L鎖葉柄（アミロ イドＬ）のです、そして慢性炎症疾病のために遷移で起きるアミロ イドーシスは血清 − アミロイド − Ａ - タンパク葉柄（アミロ イドＡ）のです。 アミロイドとはアミロイド（アミロイドβ）脳 の中にどの集積かがこれらと異なっています、そしてそれはアミロ イド前兆タンパク葉柄の（こと・もの）です、そしてこれは蓄積さ れます、そしてそれは［アルツハイマー疾病 / extraphysiologic について］ゼロとこれらによっての老年性斑点アミロイドを特徴づ けます。 さらに、アミロイドは同じく脳性血液で血管壁を堆積さ せて、そして脳性アミロイドアンギオパシーと呼ばれます。

アミロイド（アミロイドβペプチド）とは体内のタンパク質の1種で、古くなると細胞膜からはがれ落ち、新たに再生する性質がある。アルツハイマー病で亡くなった患者の脳を解剖すると、繊維状のアミロイドが蓄積した“老人斑”と呼ばれる模様が見られることから、アルツハイマー病発症との関連を指摘されている。

　アミロイドーシス （amyloidosis）

特有の線維構造をもつタンパク、アミロイドが細胞外に沈着する原因不明の代謝病です。

　沈着する主要なアミロイド蛋白は、原発性と骨髄腫に合併するアミロイドーシスでは免疫グロブリンＬ鎖に由来するＡＬ蛋白、続発性ではＡＡ蛋白、家族性アミロイドポリニューロパチー（ＦＡＰ）では、異型プレアルブミンとなっており、この他、老人性アミロイドーシス（ＡＳ）、皮膚アミロイドーシス（ＡＤ）、また甲状腺髄様癌に合併したアミロイドーシスでは、カルチトニン関連物質であるといわれています。

臨床的には、
1) 原発性アミロイドーシス。
2) 多発性骨髄腫に合併。
3) 続発性アミロイドーシス 。
4) 分類困難なもの。
5) 限局性アミロイドーシス 。
6) 遺伝性アミロイドーシス。
に分類されます。

症候は、アミロイドの沈着部位で異なるが、 原発性などの全身型では、 巨舌、下痢と便秘の交換、紫斑、関節症、carpal tunnel syndrome (手根管症候群)、 末梢神経障害、心筋症、ネフローゼ症候群、肝脾腫(アミロイド脾)が目立つ。 尿や血清にM タンパク(→多発性骨髄腫)が証明される場合が多い。 直腸、胃、歯肉、腎、皮膚などの生検に役立ちます。 アミロイドニューロパシーは、全身性のアミロイドーシスで、主として末梢神経 と自律神経に高度のアミロイド沈着と障害が起こるものをいう。 家族性と非家族性があるが、主要病像は 多発神経炎(多発ニューロパシー)です。
一方、Kelly 教授らの報告によると、 非常に敵視されているアミロイド線維がメラニン合成細胞内にも豊富に存在し、 有害な太陽光から皮膚と眼を保護するメラニンの合成に関与しています。
アルツハイマー型老年痴呆(AD)などの治療に 役立つようにアミロイドの生成を抑制するための開発をすすめている。 しかし、この結果から非選択的なアミロイド抑制薬が細胞内に入ると、 体内のさまざまな損害を防いでいるメラニン合成を阻害する恐れがあります。

　これらのアミロイド蛋白は、生体の種々の構成蛋白に由来するか、あるいは種々の病気によって作られる一種の終末的物質に由来することから、早期発見が困難で、進行例でも鑑別しにくい。さらに重要臓器が侵襲を受け、沈着や発症の原因が不明で、沈着物質が生理的条件下で難溶であることから、アミロイドーシスは予後不良の難病であり、本質的な治療法が無く、もっぱら対症療法が行われています。

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