フィブリノーゲン

血液を凝固させるもとになる物質で，血しょう中にふくまれています。 繊維素原(せんいそげん）ともいいます。 血液が血管外に出ると， トロンビンの酵素作用によって，いくつもの 化学変化が連鎖的におこり，最後にフィブリノーゲンがフィブリン （繊維素）にかわり，これが血球をからめて血ぺいになるので，血液が 凝固します。

フィブリノーゲンは、 血液凝固の最終段階で働く分子。Aa, Bb, g鎖が2分子ずつ結合した６量体タンパク質。トロンビンの作用を受けてフィブリのペプチドAとBが遊離し，フィブリン（a2b2g2）に変わる。血小板凝集でも重要な役割を果たす。
血管内皮細胞が傷ついて基底膜のコラーゲンが露出すると，フォンビルブランド因子がこれに結合する。フォンビルブランド因子は血小板膜上のGPIbを介して血小板と結合する。ついで，フィブリノーゲンが血小板の膜タンパク質（インテグリンaIIbb3）に結合し，血小板を架橋することによって血小板を凝集させる。

フィブリノーゲンは,血漿中の凝固因子として初めてその存在が確認されたもので,国際凝固因子命名委員会の発見順の番号化により第�T因子と命名された。フィブリノーゲンは分子量約34万の糖蛋白であり肝(実質)細胞で産生され,およそ80%が血漿中に,残りは組織中に存在し,その生体内半減期は3〜4日である。フィブリノーゲンは,出血時に血管内皮細胞の欠損部位においてフィブリンに転化し,止血を行うという機能がある。
フィブリノーゲンの異常値は,この止血機構に異常が生じていることの一つのパラメーターであり,そのほか,第�]�V因子の基質として創傷治癒に関与したり,感染などの炎症時に急性相反応物質として増加したり,妊娠時にも経時的に増加したりして生体の防衛反応に深く関与している。

■ プラスミノゲン

プラスミノゲンは、固まった血（フィブリン血栓）を溶かす（線溶反応）酵素プラスミンの前駆体です。 主に肝臓で合成されて血中に分泌され、組織プラスミノゲンア クチベーター（tPA）やウロキナーゼ、ストレプトキナーゼなどによって活性型であ るプラスミンにされます。このタンパク質が欠乏すると、フィブリン血栓が溶けずに 残りやすいので、やや血管が詰まりやすくなります（血栓症）。 また、血管以外の場所にもフィブリン塊が溜まるので、偽膜性結膜炎や水頭症になることが、先天的欠損症で報告されています。

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