急速進行性認知症（RPD）

　数カ月から1年程度で急速に進行する認知症もあります。これは「急速進行性認知症（Rapid progressive dementia：RPD）」と呼ばれ、原因はいくつかありますが、約6割がプリオン病によるもののようです。 プリオン病とは、感染性を有する異常型プリオンというタンパク質が脳に沈着する結果、脳神経細胞の機能が進行性に障害される病気です。ヒトにも動物にも見られ、動物のプリオン病としては牛海綿状脳症、いわゆる狂牛病がかなり昔に話題となりました。 ヒトでは主にクロイツフェルト・ヤコブ病で、脳に何らかの原因で「異常プリオンタンパク質」が蓄積し、認知機能障害を起こします。早い人では週単位で進行し、1週間前には料理ができていたのに、包丁の握り方やこの使い方が分からなくなっているケースもあるようです。 一方約4割は非プリオン病が原因で、自己免疫疾患（甲状腺機能低下症）、脳腫瘍や慢性硬膜下血腫、感染症が挙げられます。 非プリオン病の場合は根本的な病気の治療を行えば、認知機能が改善する可能性があります。たとえば甲状腺機能低下症は症状として身体のむくみや倦怠感、そして認知機能の低下があります。適切な薬を飲む治療で症状を緩和することによって、認知機能低下を改善させます。 また脳腫瘍や慢性硬膜下血腫によって判断力の低下、人格や性格の変化など認知症と近い症状が進行するケースは多いとされています。治療としては外科手術や放射線治療、薬物療法などを行い原因の除去や縮小させることで、認知機能障害が改善します。

【原因】

　プリオン病はヒトおよび動物における正常プリオン蛋白が伝播性を有する異常プリオン蛋白に変化し、主に中枢神経内に蓄積することにより急速に神経細胞変性をおこす稀な致死性感染性疾患である。病因によって特発性、遺伝性、獲得性に分類される。クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）が代表疾患である。孤発性CJDは100万人あたり1名発症する。日本のガイドラインでは孤発性CJDの診断はWHO基準に準じて行う。


＜出典：＞

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