大脳皮質基底核変性症

　大脳皮質基底核変性症とは、脳の神経細胞が脱落するとともに、残った神経細胞にも異常な蛋白（リン酸化タウ）が蓄積する病気です。典型的な症状に乏しく、他の神経変性疾患との鑑別が難しいとされています。

　身体の左右どちらか一側に症状が出現するのが特徴で、上肢が思うように動かせなくなることによって発症に気づくケースが多いようです。大脳皮質基底核変性症の進行はゆるやかですが、発病から5〜10年で寝たきりになることがほとんどです。

　大脳皮質基底核変性症の発症頻度は、人口10万人当たり2名程度であり、非常にまれな疾患です。遺伝性や男女差はなく40歳代〜80歳代で発症しますが、発症のピークは60歳代とされています。

　大脳皮質基底核変性症では、パーキンソン症状と大脳皮質症状が同時に出現します。

【パーキンソン症状】

　多くの場合大脳皮質基底核変性症では、パーキンソン病で出現する以下のような症状が出現します。

巧緻動作障害：指先の細かい運動が困難になる。
安静時振戦：安静にしている時に手指の震えがみられる。
固縮：筋肉が固くなり、手足が動かしづらくなる。
歩行障害：転びやすくなったり、歩行の際に足が出しづらくなったりする

【大脳皮質症状】

　大脳皮質が障害されることによって、以下のような症状の出現も見られるようになります。

筋肉の緊張の異常：手足に持続的に力が入って異常な姿勢を継続する「ジストニア」や、腕を動かすときにぴくつきが見られる「ミオクローヌス」などが出現する。
他人の手兆候：自分の意思とは関係なく、手が勝手に動いてしまう。
半側空間無視：目は見えているのに、片方の空間を見落とす。
失行：動きや感覚には問題がないのに、目的にあった動作や行動が行なえなくなる。
　症状は左右のどちらかの手（または足）に出現し、次に同側の足（または手）に広がり、その後反対側の手足にも症状が出現するようになります。
＜出典：健康長寿ネット＞

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